デュシェンヌ型筋ジストロフィーの疫学データ基本情報
デュシェンヌ型筋ジストロフィーの患者数がどのくらいいるのか、発症年齢や寿命について知りたい人もいると思いますので、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの数値などのデータに関する情報をまとめてみました。
- 筋ジストロフィーの患者数の把握と実態
- 筋ジストロフィーは国や地域によって患者数に違いはあるのか
- 筋ジストロフィーの発症年齢
- デュシェンヌ型筋ジストロフィーの寿命
- デュシェンヌ型筋ジストロフィーは遺伝するのか
- まとめ
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筋ジストロフィーの患者数の把握と実態
日本では、デュシェンヌ型筋ジストロフィーを含む筋ジストロフィーの正確な患者数の統計は、残念ながらありません。
筋ジストロフィーでも、運動機能が軽い人は病院を受診していないからです。
そのため、筋ジストロフィーの正確な患者数を数えることが難しくなっているのです。
推定して計算すると約25,400人だといわれています。
厚生労働省による筋ジストロフィー患者数
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神経筋疾患の克服を目指している治験・臨床研究ネットワークである「筋ジストロフィー臨床試験ネットワーク」のホームページでは、加盟施設の中でデュシェンヌ型筋ジストロフィーが筋ジストロフィーの中でどのくらい割合を占めているのかを知ることができます。
加盟施設の患者数5,623名のうち、デュシェンヌ型筋ジストロフィーが占める割合は、26.3％になっています。
筋ジストロフィー臨床試験ネットワーク 加盟施設でのデュシェンヌ型筋ジストロフィーが占める割合
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筋ジストロフィーは国や地域によって患者数に違いはあるのか
デュシェンヌ型筋ジストロフィーを含む筋ジストロフィーの有病率は、海外の文献等から人口10万人あたりに17～20人いるといわれています。
筋ジストロフィーはたくさんの種類に分かれており、一部の種類の筋ジストロフィーは、人種や国によっても患者数に違いがあります。
福山型先天性筋ジストロフィーの患者数は、日本で最も多いといわれていますが、海外ではほとんどいないのです。
常染色体劣性遺伝形式の疾患になると、近親婚が多いアラブなどの地域で多くみられます。
これは、血縁関係のある男女が結婚することにより、発生する確率が増えているからです。
筋ジストロフィーの発症年齢
筋ジストロフィーには種類があるので、発症年齢は様々です。2～3歳の幼児期で発症するデュシェンヌ型筋ジストロフィー、青年期に発症するベッカー型筋ジストロフィー、成人後に発症する筋強直性ジストロフィーでは40代や50代という年齢で発症する場合もあるのです。
デュシェンヌ型筋ジストロフィーの寿命
筋ジストロフィーには種類があるので、発症年齢や重症度には個人差があります。
筋ジストロフィーの発症に気づくのは、初期症状である筋力低下による運動障害などからです。
握った手が開きにくい、転びやすい、固い物がかめなくなるなどです。
症状が軽いベッカー型筋ジストロフィーでは、30代や40代でも生存している人は多いです。
デュシェンヌ型筋ジストロフィーになると、進行が早く重症化しやすいので、多くの人が20歳までに死亡するといわれています。
最近は寿命が延びてきているので、30歳以上になって生存している人がでてきています。発症から40年以上経過したデュシェンヌ型筋ジストロフィーの人もいるので参考にしてください。
発症より40 年以上経過したデュシェンヌ型筋ジストロフィー
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デュシェンヌ型筋ジストロフィーは遺伝するのか
デュシェンヌ型筋ジストロフィーの原因は、変異した遺伝子を親から受け継ぐことです。
変異した遺伝子を遺伝することで、発症してしまうのです。遺伝以外にも、突然変異によって生じる場合もあります。
多くの種類の筋ジストロフィーは、男性や女性のどちらでも発症しますが、デュシェンヌ型筋ジストロフィーやベッカー型筋ジストロフィーは、ほとんど男性に発症します。そのため、筋ジストロフィーは男性の疾患であるというイメージを持っている人も多いです。
筋ジストロフィーは女性でも発症する可能性があることを、覚えておいてください。
筋ジストロフィーと最終的に診断・確定するには、遺伝子検査が必要になります。
遺伝子検査は、個人そのものを調べる検査なので、十分な理解と配慮が必要です。血縁者の情報も重要になってきます。
もし遺伝を心配している場合は、遺伝カウンセリングを受けて、専門の病院や遺伝診療部のある機関で相談し、本人の意志に基づいて検査することが大切になってきます。
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まとめ
筋ジストロフィーには種類があり、重症度が異なるので、病院を受診していない、筋ジストロフィーと気づかずに生涯を終える人もいます。そのため、筋ジストロフィーの正確な患者数は把握されていないのが現状です。
筋ジストロフィーの中でも、デュシェンヌ型筋ジストロフィーは代表的な疾患なので、患者数も多いです。
筋ジストロフィーの種類によっては、発症年齢にも幅があり、寿命も大きく異なります。
筋ジストロフィーは、体の筋力が低下することでさまざまな臓器に障害が起きる病気です。
もし、デュシェンヌ型筋ジストロフィーや他の筋ジストロフィーが疑われる場合は、すみやかに病院を受診することをおすすめします。
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